Детский врач

Синдром, описанный в 1894 г. Bant (Банти), характеризуется, с клинической точки зрения, сочетанием спленомегалии с циррозом печени, а с физиопатологической — портальной гипертензией и гиперспленизмом.

Синдром Банти известен также и под другими синонимами:

*синдром Сенатор-Банти (Senator-Banti);

*болезнь Банти (Banti);

*болезнь Фругони (Frugoni);

*селезеночная анемия.

Этиопатогенез синдрома Банти.

Синдром Банти развивается у ребенка как последствие некоторых заболеваний брюшной полости инфекционного происхождения:

• тромбофлебиты;
• после некоторых продолжительных энтеритов;
• после инфекции пупка новорожденного (омфалит);

У детей синдром Банти появляется чаще всего в возрасте 2—4 лет, но были описаны случаи проявления данного синдрома и у грудных детей.

С точки зрения патогенеза, ученый Банти придерживался мнения о существовании первичного заболевания селезенки (фиброадения или атрофия фолликулов селезенки), которое из-за наличия токсинов селезенки (?) ведет к постепенному заболеванию портальной системы, а позже к развитию цирроза печени. Понятно, эта точка зрения «упрощенная» и в настоящее время мы не можем быть с нею согласны. Впрочем, как отдельная нозологическая единица синдром Банти опровергается все более часто.

В свете новых данных, патогенез синдрома объясняется нарастанием давления в портальном кровообращении. Нарушение кровообращения в печени, в воротной вене и в селезенке создает преграду на пути венозного потока из селезенки и вызывает в ней наличие хронического застоя. Если пассивный застой в селезенке достаточно длительный, происходит расширение пазух селезенки, а затем кровотечение; одновременно возникает гиперплазия ретикулярных и лимфатических клеток селезенки, а в конечном итоге гиперпластическая спленомегалия.

Симптоматология (клиника) синдрома Банти

Начало, в большинстве случаев, медленное, постепенное; редко оно может быть внезапным, проявляющимся желудочно-кишечными кровотечениями. Начальные симптомы неспецифичны: вздутие живота, отсутствие аппетита, астения, слегка повышенная температура, поносы, слабо проявляющаяся желтуха.

После различного периода времени (несколько месяцев) появляются:

• Спленомегалия, иногда очень значительная. Селезенка увеличивается медленно, становится твердой и приводит к ряду гематопоэтичных изменений; вследствие торможения медулярного слоя селезенки и печени появляются анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
• Гепатомегалия: объем печени сначала увеличивается незначительно, а затем прогрессивно. По сравнению со спленомегалией увеличение печени меньше. Со временем объем печени спадает и наступают признаки портальной гипертензии и цирроза печени: варикозное расширение вен пищевода, асцит. Асцит развивается тогда, когда препятствие в кровообращении располагается центрально по отношению к вливанию в воротную вену верхней и нижней брыжеечных вен.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Из-за препятствия в портальном кровообращении развивается компенсаторное окольное кровообращение в пищеводе и на дне желудка. Со временем эти сосуды принимают вид варикозных вен желудка и пищевода, которые легко могут разорваться и повести к тяжелому кровотечению в форме гематемеза или мелены; кровотечения возникают в различные периоды времени и иногда настолько тяжки, что могут повести к смерти больного. Во время или сразу после желудочно-кишечного кровотечения, спленомегалия уменьшается, иногда селезенка доходит до нормальных размеров, а через несколько дней снова увеличивается.
• Анемия, вначале незначительная, со временем становится тяжелой (когда отмечаются желудочно-кишечные кровотечения). В большинстве случаев, анемия клинически проявляется наличием астении и бледностью кожи и слизистых оболочек.

С клинической точки зрения, синдром Банти протекает по трем стадиям.

Стадии течения синдрома Банти.

Первая стадия может длиться 3—12 лет; у больного имеется значительная спленомегалия, прогрессивная гипохромная анемия (с микроцитозом и пойкилоцитозом), при отсутствии признаков регенерации крови; постепенно возникает и гепатомегалия.

Вторая стадия — ее течение длится приблизительно год. Увеличение печени сочетается с прогрессивными признаками цирроза.

Третья стадия — ее течение длится до одного года; объем печени спадает, и появляются асцит, желтуха, тяжелая анемия, длительный понос, кахексия. Во время этой стадии могут возникать наиболее частые и тяжелые желудочные кровотечения.

Лабораторные исследования при синдроме Банти.

Гематологическое исследование (миелограмма и анализ периферической крови) выявляют неспецифические, но очень значительные и постоянные изменения.

В периферической крови отмечается:

• анемия: вначале нормоцитарная, а в более запущенной стадии — макроцитарная;
• повышенное число ретикулоцитов (особенно после желудочно-кишечного кровотечения);
• умеренная лейкопения, но с нормальной лейкоцитарной формулой;
• чаще всего умеренная тромбоцитопения; иногда достигает 70 000/мм3.

Миелограмма. В начале болезни картина костного мозга нормальная. Со временем в мозгу повышается число клеток, однако отмечаются признаки прекращения созревания элементов (в особенности, в отношении красной крови).

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение селезенки и печени; обследование пищевода при помощи бария указывает на извилистые варикозные расширения вен разных диаметров.

Измерение внутрипортального давления, путем пункции селезенки, показывает его значительное повышение, а именно от 245 мм физиологического раствора (нормальное значение) до 300 и иногда даже до 500 мм физиологического раствора; это увеличение специфично в некоторой мере синдрому Банти тем, что при увеличении селезенки по другой причине внутрипортальное давление почти нормально.

Спленопортография выявляет повышенное давление в селезеночной или воротной вене, а иногда даже и место возможного препятствия.

Течение и прогноз синдрома Банти. Обычно течение синдрома Банти хроническое и относительно тяжелое.

Прогноз зависит от:

• появления и повторения желудочно-кишечных кровотечений,
• от быстрого возникновения недостаточности печени,
• от появления тромбозов вен в портальной системе,
• от появления некоторых интеркуррентных инфекций.

Лечение синдрома Банти. Ввиду того, что не существует этиологического лечения, терапевтические меры направлены на уменьшение портальной гипертензии и ее последствий — желудочно-кишечные кровотечения.

Без выполнения указанного объектива, смерть больного наступает в течение 1-2 лет.

Режим лечения состоит из физического и психического отдыха, диетического питания, без возбудительных и острых веществ и с уменьшением липидов (в особенности животного происхождения).

Анемия лечится назначением железа внутрь или парентерально, согласно дозам, применяемым при любой анемии.

Острые тяжелые кровотечения желудочно-кишечного тракта могут подвергаться следующему лечению: покой, жидкая пища, пузырь со льдом в области живота, успокоение перистальтики кишечника (назначение папаверина, атропина), местная тампонада с помощью баллона, введенного в пищевод или желудок.

Хирургическое лечение. При формах синдрома без поражения печени (с нормальными тестами) показана спленектомия и анастомоз между венами селезенки и почки; это хирургическое вмешательство возможно только у ребенка старше 8 лет (ввиду уменьшенного, недостаточного калибра вен). Спленэктомия показана у больных с явными признаками гиперспленизма (спленомегалия, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, астения). Когда препятствие расположено вблизи печени или даже внутри нее, удаление селезенки нецелесообразно.

При стенозах, расположенных вблизи воротной вены, удаление селезенки сочетается с наложением порто-кавального анастомоза.

В общем, лечение синдрома трудное и представляет большой риск во время и после операции. Смертность во время операции достигает 15%, а после операции (вследствие кровотечения и тромбоза) — 25—30%.