Детский врач

 В 1937 г. Н. Behcet описал синдром, клинически характеризующийся рецидивирующими изъязвлениями слизистых рта и половых органов, сочетающимися с глазными поражениями. Подобное сочетание признаков появляется в литературе и под разными синонимами.

Синонимы синдрома Бехчета:

-синдром Gilbert-Behcet (синдром Гильберта-Бехчета);

-синдром Adamantiadis—Behcet (синдром Адамантиа-Бехчета);

-тройной синдром Бехчет;

-афтоз Behcet (Бехчет);

-рото-глазо-генитальиый синдром;

-крупный афтоз Tourane (афтоз Турена).

Этиопатогенез.

Этиология еще не уточнена. В данное время считается, что артроз является частью общего заболевания с разнообразной симптоматологией (суставов, кожи и слизистых) вызванного патогенными экзогенными возбудителями (вирусы, риккетсии) или эндогенными факторами (аутоагрессивными). Но большинство авторов придерживается мнения о вирусной этиологии этого синдрома, основываясь на удачных опытах прививки и экспериментального воспроизведения некоторых поражений, сходных с описанными у больных, хотя никогда не было обнаружено никакого вируса в посевах исследованных тканей.

Симптоматология синдрома Бехчета:

• Афтоз рта проявляется наличием множества круглых пузырьков, быстро изъязвляющихся, принимая овальную форму, покрытых желтым налетом и окруженных эритематозным кольцом. Пузырьки расположены по краям языка, дёсен, на внутренней поверхности губ и щек; они очень болезненны спонтанным образом или при жевании.
• Афтоз генитальных органов, характеризующийся наличием поражения того же типа, что и на губах, но они меньшего размера и числа (0-6 элементов); у мальчиков локализуется на мошонке и у основания члена, а у девочек на вульве и даже на промежности.

Помимо афтозных поражений рта и половых органов иногда отмечаются и другие поражения кожи и слизистых, как например: макуло-папулезные, акнеформные, пустулезные узелки типа узелковой эритемы, повторные явления целлюлита на местах минимальной травмы.

• Глазные поражения — разнообразны и начинаются на одной из сторон, а затем становятся двухсторонними.

Так, например:

• Ирит (воспаление радужной оболочки), (часто с гипопионом(гнойным экссудатом), в особенности двухсторонним);
• Кератит (воспаление роговицы глаза);
• Хориоидит (воспаление оболочки глаза);
• Ретинит (воспаление сетчатки);
• Конъюнктивит (воспаление слизистой оболочки), протекающий последовательными приступами;
• Кровотечения сетчатки;
• Ретробульбарный неврит.

Все эти глазные проявления ведут со временем к одно- и чаще всего двусторонней слепоте.

В очень редких случаях из трех характерных признаков отсутствуют главные проявления, и тогда речь идет о так называемом неполном синдроме Behcet (неполный синдром Бехчета).

Новейшие исследования (Hewitt J. и сотр., 1971 г.) доказывают, что симптоматологическая триада не появляется с самого начала, одновременное существование трех характерных симптомов наблюдается очень редко. Появление различных клинических признаков и течение болезни происходят приступами, чередующимися с периодами ремиссии.

• Не всегда, но часто, при тяжелых случаях, отмечаются выраженные нейропсихические расстройства, доминирующие клиническую картину и придающие неблагоприятное течение болезни.
• Неврологические расстройства протекают в форме острого менингоэнцефалита, при котором отмечаются головные боли, сонливость, менингеальная реакция, конвульсии, паралич дыхания из-за поражения продолговатого мозга.

В других случаях, неврологическая симптоматология не имеет острых проявлений и развивается позже (после 1—5 лет клинического течения болезни), принимая клиническую форму менингоэнцефалита, сосудистого или дегенеративного миелита, проявляющихся с клинической точки зрения следующими признаками:

• парез или спастический паралич конечностей;
• паралич черепных нервов;
• папиллярный отек;
• расстройства дыхания и глотания вследствие паралича продолговатого мозга;
• снижение остроты слуха вследствие паралича улиткового нерва.

В очень редких случаях появляются и расстройства, связанные с поражением межуточного мозга, проявляющиеся в форме гипофизарного диабета или нейровегетативных расстройств, как например: обильное потовыделение; изменение пульса и кровяного давления.

• Психические расстройства проявляются в острой фазе ступорозным или конфузиональным синдромом, а в более позднем периоде изменениями характера: раздражительность, аффективная неустойчивость.
• Другие непостоянные клинические признаки: повышение температуры (отмечается только при острых приступах); флебиты поверхностных вен, повторяющиеся во время течения болезни; поражения гиподермиса (нижнего слоя кожи), располагающиеся часто вокруг воспаленных вен; аневризма аорты; неспецифические кожные реакции, проявляющиеся появлением воспалительных узлов на месте уколов; преходящие артралгии или артриты; миалгии.

Диагностика синдрома Бехчета:

Биохимические исследования показывают непостоянные и неспецифические результаты:

• Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) повышена;
• Лейкоцитоз умеренно повышен;
• Нарастание фибриногена крови и плазматических гамаглобулинов.

Более значительны цитологические и биохимические изменения ликвора, состоящие из умеренного плейоцитоза (с относительным повышенным числом лимфоцитов, от 100 до 1000 элементов на мм3, и с очень редкими полинуклеарными лейкоцитами); повышенная альбуминурия от 0,200 до 1 г/%, в то время как хлор и глюкоза в спинномозговой жидкости остаются в нормальных пределах.

Патологическая анатомия. Помимо описанных кожных повреждений, часто отмечаются околососудистые лимфоплазмоцитарные инфильтраты и поражения типа капилляритов, с вторичным тромбозом и некрозом, расположенные в мозге, мозжечке и в ядрах основания мозга; в нейронах имеются дегенеративные поражения.

Сосудистые поражения появляются во многих органах, но преобладают в нервной системе и создают гистологическую картину, сходную с наблюдаемой при узелковом периартериите.

Течение — хроническое, перемежающееся с возвратными приступами, продолжающимися от 1 до 4 недель, повторяющимися 3—4 раза в год.

Прогноз — сдержанный, в виду наличия форм болезни, при которых часто развиваются необратимые глазные осложнения (ведущие к полной потери зрения) или из-за тяжелой нервной симптоматологии, которая может вызывать смертельный исход.

Лечение:

Местное. Афты рта и половых органов тампонируются различными антисептическими растворами, после чего область смазывается 1% раствором левомеколя.

Общее:

• Тетрациклин в дозе 1—2 г/день, 20—30 дней;
• Препараты глюкокортикоидов (ГКК), 30 дней;
• Антигистаминные препараты, в три приема и только в редких случаях внутримышечно;
• Нейролептические и успокаивающие препараты (Тизерцин);
• Гаммаглобулин внутримышечно — повторно;
• Витамины из комплекса B (B1, В6, В12).
• В случае предполагаемой вирусной этиологии рекомендуется применение химиотерапевтических средств, к которым чувствительны многие вирусы.

Сеансы лечения могут повторяться до улучшения или до клинического выздоровления.

Полное излечение без остаточных явлений случается редко; требует очень продолжительного промежутка времени, от 5 до 20 лет.