Детский врач

Синдром, описанный в 1909 г. Ферстером, является, на самом деле, одним из вариантов энцефалопатии, сравнительно часто встречающейся у детей и, особенно, у грудных, характеризующаяся, главным образом, наличием мышечной атонии и астазией.

Этиопатогенез синдрома Ферстера-Кеннеди.

Этиология и патогенез — не уточнены. Но может возникнуть на фоне опухоли мозга, отека, гематомы, абсцесса. Нарушение зрения возникает от сдавления зрительного нерва и повышения внутричерепного давления.

В медицинской литературе синдром Ферстера-Кеннеди появляется под множеством других названий: «диплегия Ферстера», «мозговая мозжечковая диплегия Кларка», «врожденная атоническая диплегия», «астатически-атонический синдром», «синдром поражения основания лобной доли мозга».

Симптоматология синдрома Ферстера-Кеннеди.

Гипотония, доходящая до мышечной атонии. Мышцы конечностей (в частности нижних) и головы гипотоничные, из-за чего ребенок не может ходить или держать голову прямо.

Астазия — невозможность новорожденного или грудного ребенка соблюдать вертикальное положение — является последствием мышечной атонии.

Проприоцептивные рефлексы, нормальные или повышенные, в отличие от врожденной гипотонии Оппенгейма, при которой они отсутствуют.

Ожирение гипофизарного типа вследствие нарушения функции гипоталамуса.

Лихорадочное состояние — центрального происхождения.

Атрофия зрительного нерва на стороне поражения, отсутствие обоняния.

«Лобная» психика. Монотонный размеренный плачь.

Диагностика синдрома Ферстера-Кеннеди.

Рентгенография черепа, КТ головного мозга выявляют причину сдавления.

Пневмоэнцефалографическое исследование выявляет иногда легкую внутреннюю гидроцефалию, обычно с расширением 3-го желудочка.

Лечение синдрома Ферстера-Кеннеди.

Не существует эффективного лечения, кроме как устранение причины.