Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Нефрология, СИНДРОМЫ » Синдром Меккель-Грубера

Синдром Меккель-Грубера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Меккель-ГрубераСиндром, описанный в 1934 г. Грубером, состоит из мозговой дисплазии, сочетающейся с поликистозом почек, печени и поджелудочной железы. Он известен также под названием «комплекс Грубера» или «кистозная дисплазия головы и внутренних органов».

Этиопатогенез синдрома Меккель-Грубера.

Этиология этого многопорочного сочетания не известна. С патогенетической точки зрения, синдром включается в ряд дисморфий. Генетическая наследственность, по-видимому, передается в большинстве случаев рецессивным образом.

Симптоматология синдрома Меккель-Грубера

Черепно-лицевые аномалии:

  • гипертелоризм,
  • плоскость глазниц,
  • экзофтальм,
  • нос с широким основанием,
  • иногда микроцефалия.

Аномалии пальцев: полидактилия и/или синдактилия.

Аномалии мочеполового аппарата:

  • гипоспадия,
  • эписпадия (у мальчиков)
  • экстрофия мочевого пузыря (у обеих полов).

Другие непостоянно сочетающиеся аномалии:

  • spina bifida,
  • менингоцеле,
  • менингоцистоцеле,
  • анцефалоцеле.

Патологическая анатомия синдрома Меккель-Грубера.

Микроскопическое исследование при вскрытии выявило наличие кистозных образований, обычно, множественных, в печени, почках, поджелудочной железе и иногда в яичниках.

Лечение синдрома Меккель-Грубера.

Не существует эффективного лечения. Единственные лечебные показания сводятся к хирургическому методу, ролью которого является корригирование тяжелых пороков (спинного мозга и мочевого пузыря).

Похожие медицинские статьи

  • Синдром Рея, синдром РейеСиндром Рея, синдром Рейе Синдром, описанный Реем в 1963 году, представляет собой сочетание острого заболевания […]
  • Синдром ПоттераСиндром Поттера В 1946 году Поттер описал синдром, характеризующийся сочетанием двусторонней почечной […]
  • Синдром Леша-НиханаСиндром Леша-Нихана Синдром, описанный в 1964 г.Лашом и Ниханом, характеризуется симпатомато- логической […]

Симптомы: , , , , ,

Синдром Меккель-Грубера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Меккель-Грубера" опубликована в рубрике Нефрология, СИНДРОМЫ в Воскресенье, Декабрь 22nd, 2013 в 8:32 пп. К записи добавлены такие Метки: , , , , ,

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!