Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » Нефрология, СИНДРОМЫ » Синдром Поттера

Синдром Поттера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром ПоттераВ 1946 году Поттер описал синдром, характеризующийся сочетанием двусторонней почечной агенезии или аплазии с аномалиями лица. Могут еще присоединиться и многочисленные другие врожденные аномалии.

Синдром Поттера известен и под другими названиями, как например: «лицевая почечная дисплазия», «синдром Поттера с агенезией почек» или «почечно — лицевой синдром Гросс».

Этиопатогенез синдрома Поттера.

Этиология не уточнена. Считается, что первичная аномалия синдрома Поттера состоит в отсутствии амниотической жидкости у беременной (факт, установленный приблизительно у 50% изученных случаев).

Вследствие отсутствия амниотической жидкости, плод сдавлен непосредственно маткой и из-за этого появляется ряд аномалий: лица, сердца, почек, прямой кишки, гениталий.

Синдром Поттера встречается у грудного ребенка в возрасте нескольких месяцев и иногда даже у грудничков. Редко становится очевидным у детей старше одного года. Чаще у грудных детей мужского пола. Частота равна 1/4000 новорожденных (Potter).

До настоящего времени, систематически не описано ни одного генетического патологического фактора, так что, видимо, все аномалии, характерные этому синдрому, вызываются некоторыми заболеваниями плода, неизвестного происхождения.

Симптоматология синдрома Поттера.

Двусторонняя агенезия или гипоплазия почек или мочевых путей.

Лицевые аномалии придают лицу характерный вид:

  • приплюснутый нос;
  • гипертелоризм;
  • выпуклый epicantus;
  • борозда под нижними веками;
  • необычно суженные щели век;
  • микрогнация;
  • мягкие большие уши с аномалиями формы и внедрения (очень низкое).

Лечение синдрома Поттера.

Лечения — не существует. Так как причина заболевания плода неизвестна, не подлежит дискуссии никакое этиологическое или патогенетическое лечение. Большинство детей умирают во время родов. Хирургическое лечение показано только при некоторых аномалиях дигестивного тракта (отсутствие перфорации ануса, мочеполовая клоака), с целью устранения драматических последствий этих пороков.

Похожие медицинские статьи

  • Анализ мочи. НормаАнализ мочи. Норма Какие ассоциации вызывает у вас майонезная баночка? Думаю, мы друг друга доняли. И […]
  • Синдром Меккель-ГрубераСиндром Меккель-Грубера Синдром, описанный в 1934 г. Грубером, состоит из мозговой дисплазии, сочетающейся с […]
  • Синдром Леша-НиханаСиндром Леша-Нихана Синдром, описанный в 1964 г.Лашом и Ниханом, характеризуется симпатомато- логической […]

Симптомы: , , ,

Синдром Поттера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Поттера" опубликована в рубрике Нефрология, СИНДРОМЫ в Пятница, Декабрь 27th, 2013 в 9:03 пп. К записи добавлены такие Метки: , , ,

7 коммент. к статье “Синдром Поттера”

  1. Студентка медик:

    Еще информация о Синдроме Поттера из медицинского словаря

    =================
    Синдром Поттера (Potter Syndrome)
    врожденный дефект развития, характеризующийся отсутствием у человека почек в результате уменьшения количества околоплодных вод (см. Олигоамнион) и сдавления плода. У детей с этим синдромом обычно бывают плохо развиты легкие, лицо имеет типичное сморщенное и сплющенное выражение, а ноги деформированы; обычно такие дети не выживают.
    =================
    Синдром Поттера — комплекс пороков развития, вызванных резким маловодием. Почти полное отсутствие околоплодных вод приводит к сдавливанию плода, а последнее, в свою очередь, — к сплющиванию и уплощению лица, косолапости и гипоплазии легких. Часто синдром Поттера сопровождается тазовым предлежанием плода. Нормальное развитие легких плода невозможно без достаточного образования наполняющей их жидкости и адекватных движений дыхательных мышц. Так как и то, и другое при отсутствии околоплодных вод резко нарушается, возникает гипоплазия легких, от которой погибает большинство новорожденных с синдромом Поттера. Первоначально синдром Поттера был описан при агенезии и дисплазии почек, позднее — при обструкции шейки мочевого пузыря и преждевременном разрыве плодного пузыря задолго до родов. Однако некоторые авторы относят термин «синдром Поттера» исключительно к комплексу пороков развития вследствие маловодия, сопровождающего агенезию почек.

    Главным проявлением синдрома Поттера часто бывает глубокая дыхательная Glossary Link недостаточность с первых минут жизни. ИВЛ при ней нередко осложняется пнев­мотораксом вследствие ужесточения режима при попытках достигнуть адекватного газообмена. В тяжелых случаях дети погибают уже через несколько часов после рождения.

  2. Evgesha:

    На одном из сайтов вычитала, что частота возникновения синдрома Поттера составляет 0,2 на 10 000 родов. Это меньше одного случая. С помощью математики ))) высчитала, что на 50 000 родов частота составляет 1. Так ли это? У Вас в статье другая частота возникновения этого синдрома

  3. Вірко:

    Добрий день. А ви не можете підказати де в украЇні консультують синдром поттера? Напевне у Києві? Чи може ви знаєте адресу?

    • Detvrach - Детский врач:

      Детальную информацию по лечению синдрома Поттера вы можете узнать непосредственно у вас по месту жительства. На конкретном медицинском уровне такой вопрос решается намного быстрее. В конце концов вам необходимо будет брать направление в медико-диагностический центр по месту.

  4. 229-41:

    Помогите найти адрес больницы где лечат детей с синдромом Поттера?

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!