Синдром Ригера
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Синдром, описанный Ригером в 1935 году, представляет наследственную экто — и мезодермальную дисгенезию элементов передней камеры глаза и зубов, к которым присоединяются и аномалии других органов.
Этиопатогенез синдрома Ригера.
Этиология не известна. Существовало предположение, что в основе синдрома находится нарушение развития мезодермы, но недавно было доказано, что на самом деле, нарушение происходит на уровне эктодермы и, по этому поводу, в настоящее время синдром Ригера включается в ряд «эктодермальных дисплазий».
Благодаря аномалиям эмбрионального развития, радужка развита только частично, как и роговица, появляются пороки передней камеры (глаукома) и эмбриотоксон. Недавно, в некоторых случаях был доказан семейный характер аномалий синдрома Ригера.
Определенный таким образом синдром Ригера появляется в медицинской литературе и под многочисленными другими названиями:
- мезодермальная дисгенезия роговицы и радужки;
- мезодермальная эктодермальная дисгенезия;
- передняя мезостромальная дисгенезия Хагедорна;
- задний эмбриотоксон роговицы Аксенфилда;
- задняя краевая дисплазия Шрефа.
Симптоматология синдрома Ригера.
Глазные аномалии, затрагивают анатомические элементы передней камеры глаза: радужку и роговицу.
Среди радужных аномалий, наиболее часто встречающиеся:
- отсутствие радужки и ее гипоплазия (часто сопровождаемая глаукомой), а между аномалиями роговицы, чаще всего отмечается мегалороговица.
Аномалии зубов проявляются клинически:
- отсутствием зубов;
- олигодонтией;
- микродонтией;
- гипоплазией эмали зубов;
- пороками аркад зубов (последние неправильно закрываются).
Диагностика синдрома Ригера.
Биомикроскопическое исследование выявляет гиперплазию стромы радужки, колобому радужки или мегалороговицу.
Лечение синдрома Ригера.
Эффективного лечения не существует.
Похожие медицинские статьи
Синдром Савина Описанный Савином в 1956 году синдром, носящий с тех пор его имя, представляет […]
Синдром Горлина—Гольтца Синдром, описанный Гольтцом в 1962 году, представляет многопорочное сочетание, […]
Синдром Мейер-Швиккерата Синдром, описанный в 1937 г. Мейер-Швиккератом является детской дисплазией глаз, зубов и […]
Синдром Ригера
-
Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
Запись "Синдром Ригера" опубликована в рубрике Офтальмология, СИНДРОМЫ в Пятница, Декабрь 27th, 2013 в 9:59 пп. К записи добавлены такие Метки: глаза, зубы, радужка, роговица, синдром
Дополняю информацией для тех, кто будет писать рефераты!
==========================
Ригера синдром (Н. Rieger, р. 1898 г., австрийский офтальмолог) — аномалия развития глаз: сочетание гипоплазии мезодермального листка радужки, щелевидной деформации зрачка, эктопии хрусталика, врожденной катаракты, наличия дермоидной кисты у лимба и колобомы сосудистой оболочки в области желтого пятна; сопровождается нарушениями рефракции высокой степени.
===================
РИГЕРА СИНДРОМ (описан австрийским офтальмологом H. Rieger, 1898–1986) – наследственное заболевание с множественными аномалиями органа зрения: голубые склеры, аниридия (присутствие рудимента радужной оболочки с отсутствием сфинктера и дилататора зрачка), глаукома, микрокорнеа (уменьшение диаметра роговицы на 2 мм и более по сравнению с возрастной нормой), макрокорнеа или мегалокорнеа (увеличение диаметра роговицы на 2 мм и более по сравнению с возрастной нормой), помутнение роговицы, гипоплазия радужки, колобомы (очаговое отсутствие) радужки, аномальная форма зрачка и синехии между роговицей и радужкой, катаракта, косоглазие. Другие проявления: характерное лицо (широкая переносица, телекант, малые размеры верхней челюсти, вывернутая наружу нижняя губа, деформация ушных раковин); аномалии зубов (коническая форма и уменьшение количества передних зубов). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
H. Rieger. Dysgenesis mesodermalis corneae et iridis. Zeitschrift fUr Augenheilkunde, 1935; 86: 333.
Синдром Ригера может ли возникнуть у грудничка?
Синдром Ригера — {spam} читать здесь
Всё о зрении » Статьи » Заболевания глаз » Синдром Ригера (мезодермальная дисгенезия роговицы и радужки).Повышение ВГД при синдроме Ригера обусловлено наличием тяжей радужки и ее высоким прикреплением к Синдром Аксенфельда-Ригера (Axenfeld-Rieger syndrome) является генетически гетерогенной группой нарушений морфогенеза…РИГЕРА СИНДРОМ (описан австрийским офтальмологом H. Rieger, 1898–1986) – наследственное заболевание с множественными аномалиями органа зрения: голубые склеры…Синдром Ригера — это наследственая эктомезодермальная дисгенезия радужки и роговицы, сочетающаяся с зубочелюстными изменениями.