Вы находитесь здесь: Детский врач » Главная » ЛОР, Офтальмология, СИНДРОМЫ » Синдром Ушера

Синдром Ушера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!
загрузка...

Синдром УшераВ 1914 году Ушер описал синдром, расположенный на грани между офтальмологией и ларингологией, встречающийся у детей и у взрослых, характеризующийся постоянным сочетанием пигментной дегенерации ретины с врожденной глухотой «перцептивного» типа.

Этиопатогенез синдрома Ушера.

Синдром является наследственной и семейной аномалией, передающейся рецессивно-аутосомным образом. Частота синдрома была изучена исследованиями, проведенными в патронажных учреждениях для глухонемых. Таким образом, было выявлено, что синдром Ушера встречается у 8% общего числа глухонемых детей, подверженных испытаниям. Пигментное заболевание ретины отмечается у 6—10% врожденных глухонемых. Врожденная глухота встречается приблизительно у 30% больных с пигментным ретинитом.

Высокая частота данного синдрома среди глухонемых требует, чтобы наличие расстройств электроретинограммы или аудиограммы (даже незначительные), у этих больных, были бы рассмотрены как синдром Ушера в его невыраженной или предклиничекой форме.

Симптоматология синдрома Ушера.

Дегенерация ретины, встречающаяся в форме типичного пигментного заболевания ретины (принадлежит к семейству наследственных дегенераций tapetum и сетчатки, или абиотрофии tapetum и сетчатки). Поражает пигментный эпителий (tapetum) и сенсорные клетки ретины. Дегенерация ретины пигментного типа, рассеянная или частичная — с прогрессивным течением. Начало этого глазного проявления обычно соответствует 5—20 годам, хотя были приведены и случаи и в других возрастных группах.

Клиническая картина этой глазной аномалии следующая:

загрузка...
  • невыраженная фотофобия;
  • гемералопия (ухудшение зрения, более явное при очень слабом свете);
  • сокращение зрительного поля и остроты зрения (умеренное, симметричное).

Врожденная глухота, с или без немоты — двусторонняя, симметричная и затрагивает большую часть гаммы частоты звуков.

Глухота — «перцептивного» типа и, в большинстве случаев, полная. Ее выявление производится только при помощи аудиометрического обследования. В этих случаях слуховой дефицит более явный для высоких частот. Обычно, глухота обнаруживается у грудного ребенка в первые месяцы жизни и редко после 6 месяцев.

Умственное развитие больных нормальное.

Диагностика синдрома Ушера.

Исследование глазного дна показывает присутствие глазных аномалий намного раньше их клинического, субъективного проявления. На сетчатке появляется множество пигментных пятен в форме звездочек, начиная от центра и продвигаясь к периферии ретины, сосуды которой сужены. Помимо этого, папилла приобретает желто-восковой цвет, из-за вторичной оптической атрофии.

Электроретинограмма часто способна уточнить диагноз намного ранее появления глазных функциональных расстройств и даже ранее изменения глазного дна. Она выявляет угасание или тяжелые поражения электроретиногафических трасс.

Течение и прогноз синдрома Ушера.

Течение и прогноз — неблагоприятные. Пигментный ретинит — болезнь прогрессивная, но без существенного параллелизма между объективными и функциональными проявлениями. Позже может наступить полная двусторонняя слепота. Глухота, всегда сопровождаемая немотой, становится быстро полной и двусторонней.

Лечение синдрома Ушера.

Эффективного лечения не существует. Перевоспитание и рекуперация в профилактических учреждениях могут в некоторой мере облегчить адаптацию этих больных к общественной жизни.

загрузка...

Похожие медицинские статьи

Симптомы: , , , , ,

Синдром Ушера

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром Ушера" опубликована в рубрике ЛОР, Офтальмология, СИНДРОМЫ в Пятница, Март 21st, 2014 в 8:00 дп. К записи добавлены такие Метки: , , , , ,

4 коммент. к статье “Синдром Ушера”

  1. Студентка медик:

    Помощь для написания реферата по данной теме

    ================
    ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ УШЕРА?
    Синдром Ушера является наследственным заболеванием, которое характеризует-ся потерей слуха и прогрессирующей потерей зрения. Эта потеря зрения вызвана пиг-ментным ретинитом, пигментной дегенерацией сетчатки. Сетчатка — тонкий слой клеток, расположенный в глубине глаза. Она воспринимает изображение и передает его в мозг, где на самом деле и происходит «видение». При пигментном ретините (ПР), в сетчатке происходят процессы прежде временного старения, что вызывает ухудшение зрения. Поскольку есть и другие заболевания, также включающие пигменты ный ретинит и нарушение слуха, и не являющиеся синдромом Ушера, в каждом случае важно квалифицированное медицинское обследование с целью ранней медицинской ди-агностики, адекватной помощи и поддержки в социальной адаптации при постепенном ухудшении зрения.

    Ушера синдром
    Uscher – редкая генетическая патология (3 случая на 100 000 населения) с неизвестным типом генетической трансмиссии, характеризующаяся умственной отсталостью, психотическими явлениями, снижением слуха и прогрессирующим пигментным ретинитом. Часто у пациентов возникают реактивные депрессии с суицидальными тенденциями. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.
    =================

  2. Kole4ko:

    Синдром ушера у кого есть такое заболевание отзовитесь!?!? Есть очень много непонятных моментов. Хотелось бы уточнить!!!

  3. Adriesida:

    Читаю много материалов по синдрому Ушера. Но тем не менее уже на нескольких сайтах в интрнете видела информацию что этот сидром лечится в Германии. Хотелось бы узнать, действительно ли это так? Потому что в России и Украине этот синдром не лечат.

    • Злата:

      Ну…в интернете много чего вам понапишут. Лечить и вылечить — это как говорят в Одессе — две большие разницы. Лечить синдром Ушера — можно. Вот только вылечить от этого синдрома нельзя. Есть различного рода осложнения, которые может давать эта болезнь. Вот их можно вылечить. Вот такая вот горькая правда по синдрому Ушера.

Оставьте комментарий

Для того, чтобы оставить комментарий, Вы должны зарегистрироваться ЗДЕСЬ

Детский врачДетврач.ком ® © 2011-2012-2013-2014-2015 Медицинский сайт для врачей педиатров, студентов, интернов и практикующих детских врачей из Украины, России!
Этот сайт будет полезен в помощь студентам медикам и интернам. На сайте Детский врач Вы сможете найти шпаргалки, медицинские статьи, лекции по педиатрии. Кроме этого мы размещаем конспекты занятий из медицинских ВУЗов, справочники болезней и синдромов, энциклопедии и книги по медицине. Пройдясь по разделам сайта Детский врач, Вы прочтете истории детских болезней, современные методы и приемы, применяемые при лечении детских болезней, описания синдромов заболеваний. Студенты медики обнаружат тесты на КРОК, которые сдают в медицинских университетах.
Много полезного материала могут прочесть и молодые мамы, которые задают очень много вопросов в комментариях к нашим медицинским статьям!
Сайт "Детский врач" - это сайт для студентов-медиков, интернов, педиатров, врачей и молодых мам! Заходите, читайте, спрашивайте!