Детский врач

Первое описание синдрома в 1912 г. принадлежит S. Н. Пламмеру. Позже, в 1919 году, Винcон его дополнил в форме, в которой он известен на нынешнее время. Этиопатогенез синдрома Пламмера-Винcона. Проблема этиопатогенеза не разрешена. В появлении клинических признаков значительную роль приписывают отсутствию железа, особенно, в периоды повышенной необходимости организма (эта аномалия появляется исключительно у девочек в […]

Синдром, описанный в 1964 г.Лашом и Ниханом, характеризуется симпатомато- логической триадой: семейная энцефалопатия, аутоагрессивность и нарушение метаболизма пуринов. Этиопатогенез синдрома Леша-Нихана. Главная причина ведущая к клиническим признакам, определяющим синдром Леша-Нихана состоит в нарушении нормального процесса обмена пуринов, синтез последних, будучи сильно уменьшен. Но что обусловливает эту метаболическую аномалию, остается вопросом будущего. Заболевание носит семейный и […]

Синдром, описанный Казабахом и Мерритом в 1940 году, известен и под названием «синдром гемангиомы и тромбопении» или «множественная фиброоптическая пещеристая ангиоэктазия». Проявляется у грудных детей и характеризуется сочетанием пурпуры, вследствие недостаточности тромбоцитов, с анемией и врожденной гемангиомой. Этиопатогенез синдрома Казабаха-Меррит — еще не известен. Симптоматология синдрома Казабаха-Меррит — тяжелая тромбопеническая пурпура, проявляющаяся пурпуровой сыпью, петехиями, […]

В 1955 г. Гассер описал очень тяжелый синдром, часто встречающийся у детей, характеризующийся постоянным сочетанием острой нефропатии с гематурией, с гемолитической анемией, тромбоцитопенией, артериальной гипертензией, неврологическими расстройствами. Этиопатогенез гемолитико-уремического синдрома. Этиопатогенез — невыясненный. Неоднократно многими авторами было отмечено, что заболевание появляется во время небольших эпидемий, в особенности, летом или осенью. Часто появлению синдрома предшествуют инфекционные […]

В 1944 году Дж. Вальденстрем описал синдром, характеризующийся гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы, совместно с присутствием большого количества макроглобулинов в сыворотке крови. Эпидемиология макроглобулинемии Вальденстрема. Встречается редко. Распространенность заболевания приблизительно 3 случая на 1 млн. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Этиопатогенез макроглобулинемии Вальденстрема. Этиология еще не известна (2013 год). Синдром включается в группу парапротеинозов, ввиду того, что […]